داء فقر الدّم المنجلي.. نوفارتس تسلّط الضوء عليه وتشرع في أبحاثه

من المعروف أن داء فقر الدم المنجليّ من أكثر إضطرابات الدم الوراثية شيوعًا وإيلامًا في العالم1. ولهذا المرض تأثير موهنٌ على الذين يعانون منه، فضلًا عن عائلاتهم والمجتمعات التي يعيشون وسطها. ومن شأن التوعية حول هذا المرض أن تساعد المصابين به من خلال تزويدهم بالمعارف المتعلّقة بكيفية التعامل مع المرض، ما يجعلهم جزءًا من جماعة عالميّة ومنظومة مساندة كبيرة. في هذا السياق، يُخصّص مرضى فقر الدّم المنجليّ، وأحبأؤهم، والطاقم الطبّي، والجمعيّات المعنيّة بالمرضى يوم 19 يونيو من كلّ عام لتسليط الضوء على هذا المرض، ونشر المعارف المتعلّقة به، وتمكين المصابين به.

 

هذا العام، سيتمّ إحياء اليوم تحت شعار Know More, Do More Together "اعرف المزيد. افعل المزيد. معًا." و NotAloneInSickleCell "لست وحدك"، لتسليط الضوء على أهميّة المعارف والمعلومات في تعلّم كيفيّة التعايش مع المرض والتعامل معه، فضلًا عن مشاركة قصص ملهمة عن كيفيّة تغلّب مرضى من حول العالم على التحدّيات وتحفيزهم لأنفسهم في الأوقات العصيبة. من خلال المنصة الإلكترونية www.notaloneinsicklecell.com، يُمكن للمستخدمين الإطّلاع على هذه القصص التحفيزيّة من مختلف أنحاء العالم.

 

داء فقر الدّم المنجليّ عبارة عن إضطراب دموي وراثي مزمن، معقّد وموهن، لا يقتصر على كريات الدّم الحمراء المنجليّة الشكل. يرتبط هذا الداء بإلتهاب مزمن يؤدّي إلى إرتفاع مستويات بروتينات إلتصاق الخلايا، بما في ذلك بروتين ب-سلكتين P-selectin، التي تجعل الأوعية الدموية وبعض خلايا الدم، على حدّ سواء، أكثر لزوجة وعرضة للتفاعلات المتعددة الخلايا، أو التجمّعات، في مجرى الدّم.

 

قد تؤدّي هذه البيئة إلى نوبات ألم حادّة تُعرف بإسم نوبات الألم المرتبطة بفقر الدّم المنجليّ، أو نوبات الإنسداد الوعائي، بالإضافة إلى مضاعفات تهدّد الحياة.2 و الجدير بالذكر أنّ نوبات الإنسداد الوعائي هي السبب الرئيسي الذي يدفع المرضى المصابين بداء فقر الدّم المنجلي إلى إلتماس الرعاية الطبية في المستشفيات، ما ينجم عنه حوالى 200 ألف زيارة إلى قسم الطوارئ كلّ عام في الولايات المتحدة.

 

وعلى حدّ وصف الدكتورة ثريّا الحوسنية، رئيسة الجمعية العمانية لأمراض الدّم الوراثية، فإنّ: "الألم الناجم عن نوبات فقر الدّم المنجليّ يفوق الوصف. الأمر أشبه بوقع مطرقة تضرب عظامك بأقصى قوّة وبوتيرة متزايدة ومتسارعة. إنّه ألمٌ فظيع. بالنسبة إلى السيّدات، لا يوازي هذا الألم سوى 20% من آلام المخاض"

 

المسح التقييمي العالمي لداء فقر الدّم المنجلي (SWAY)، وهي دراسة إستقصائية عالميّة أجريت في بلدان عدة وشاملة لعدة قطاعات، ضمّت مرضى يعانون فقر الدّم المنجليّ وأخصائيي الرعاية الصحية المعالجين لهم16 ، من بلدان مختلفة منها الهند، سلطنة عمان، البحرين، لبنان والمملكة العربية السعودية، بتقييم عبء المرض ومدى تأثيره، بما في ذلك الأعراض الجسدية، الآثار النفسيّة، الأعباء الإقتصادية، وتصوّرات الأطباء والمرضى، فضلًا عن تأثيره على كلًا من المريض وأنظمة الرعاية الصحية.  

 

يُذكر بأنّ المرضى الذين شاركوا في الدراسة الإستقصائية أبلغوا عن عدد أكبر بكثير من نوبات الإنسداد الوعائي مقارنة بالبيانات المنشورة حاليًا، مما يشير إلى قصور في الإبلاغ عن تلك النوبات:

 

 

غالبًا ما يمتنع بعض المرضى عن إلتماس المساعدة الطبية ويفضّلون معالجة نوبات الإنسداد الوعائي في المنزل وذلك لأسباب مختلفة على ما يظهر في الرسم أدناه:

 

 

في هذا السياق، أشارت الدكتورة ثريّا إلى أنّها عادة ما تعالج نوبات الإنسداد الوعائي التي تصيبها في المنزل لأنّها لا ترغب في الذهاب إلى المستشفى وتُفضّل الإستمتاع بحياتها خارج جدران المستشفى. الأساس هو التحسّن والتركيز على تطوير النفس وليس نوبات الألم. "أقوم بمعالجة نوبات الألم في المنزل بواسطة مسكّنات الألم وعن طريق الإسترخاء والتدليك وشرب الكثير من السوائل، إلّا في الحالات التي أشعر فيها بإستحالة المعالجة في المنزل، فأتوجّه عندئذ إلى المستشفى".

 

كما تؤثّر الأعراض التالية لنوبات الإنسداد الوعائي على قدرة المريض على العودة إلى حالته الطبيعية. وتشير الدراسة الإستقصائية SWAY إلى بعض أكثر الأعراض شيوعًا في الرسم أدناه.   

 

 

غالبًا ما ترافق المرضى هذه الأعراض لمدة أيام، وتُضعفهم على نحو يحول دون عودتهم بسلاسة إلى أعمالهم الروتينية وتَمَكّنهم من القيام بممارساتهم اليومية العادية. ولا يقتصر عبء المرض على المستوى البدني بل يمتدّ ليؤثّر على السّلامة النفسيّة والعقليّة للمرضى. وقد شدّد الدكتور أحمد سليمان، الطبيب المتخصّص في مركز الثلاسيميا التابع لهيئة الصحة بدبي، على أنّ "داء فقر الدّم المنجليّ له تأثير بالغ على السلامة النفسيّة للمرضى وحياتهم اليومية، مما يؤثّر كذلك على قدرتهم على العمل أو إتمام تعليمهم". تستعرض الدراسة الإستقصائية SWAY بعض الأعباء في الرسم البياني أدناه.

 

بمناسبة اليوم العالمي لداء فقر الدّم المنجليّ، في 19 يونيو 2020، ستنفّذ شركة نوفارتس لعلاج الأورام في منطقة الخليج، بالتعاون مع الجمعيّات المعنيّة بالمرضى والهيئات الطبية، مجموعة من الأنشطة كالمقابلات مع الأطبّاء والأخصائيين، فضلًا عن محادثات المائدة المستديرة لوسائل الإعلام في كلاّ من الإمارات العربية المتحدة، سلطنة عمان، البحرين والكويت. يُذكر بأنّ هذه المبادرات ستتكرّر مرارًا حتّى نهاية العام، على أمل الحفاظ على الزّخم في السباق إلى نشر المعلومات والتوعية بشأن هذا الإضطراب، وحثّ المرضى على إلتماس العناية الطبية والدّعم النفسي المتاح لهم.

وجاء في بيان صادر عن المتحدّث بإسم نوفارتس، الدكتور وائل عمران، المدير العام لشعبة نوفارتس لعلم الأورام في منطقة الخليج: "في إطار سعينا لإيجاد أدوية جديدة، نُصنف بإستمرار بين أفضل الشركات في العالم التي تستثمر في مجال الأبحاث والتطوير . تهدف شراكتنا مع السلطات الصحية في دول الخليج إلى تحسين تشخيص وعلاج الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي من خلال نهج متكامل يشمل العلاج والتعامل مع المرض، والتدريب والتعليم، ورفع مستوى البحوث الأساسية والسريرية، وتعزيز القدرات العلمية".        

يصيب داء فقر الدّم المنجليّ الملايين حول العالم، مع تفاوت الحدّة السريرية لأعراضه بإختلاف الحالات الفردية2؛ وقد عانى هؤلاء المرضى طويلًا بصمت من نوبات ألم تفوق التصوّر. لكن بفضل الأبحاث، يتمّ التوصّل إلى علاجات جديدة من شأنها مساعدة آلاف الأشخاص المصابين بفقر الدّم المنجليّ عبر تقليل تواتر نوبات الألم التي يعانون منها والمخاطر المحتملة على حياتهم. يشكّل هذا بصيص أملٍ جديد بالنسبة إلى مجموعة المصابين بداء فقر الدّم المنجلي، في مستقبل أكثر إشراقًا تتخلّله أيام أقلّ من نوبات الإنسداد الوعائي.

جدير بالذكر أنّ المرضى المصابين بفقر الدّم المنجليّ يحظون بفترة حياة أقصر، ولا يعيشون سوى إلى عقدهم الخامس. لذا فإنّ التشخيص المبكر، والتثقيف المستمر للمرضى وتوعيتهم، والرعاية الطبية البسيطة، بما في ذلك إمكانيّة الإستفادة من عمليّات نقل الدّم وتلقّي العلاج في المستشفى، من شأنها تحسين متوسّط العمر المتوقّع للمرضى إلى حدّ بعيد. إلّا أنّ هذه التدابير غير متاحة في مناطق كثيرة حول العالم، ولا تزال أساليب التعامل مع المرض غير كافية4. وبالتالي فإنّ متوسّط العمر المتوقّع يبقى أقلّ بحوالى 20 إلى 30 سنة، حتّى في البيئات المرتفعة الدخل.

ويختم وائل عمران بالقول: "تعمل نوفارتس، بصفتها شركة أدوية عالمية رائدة، على إرساء تصوّر جديد للطبّ من أجل تحسين حياة الناس وإطالة عمرها، على نحو يشمل إتّخاذ خطوات للمساهمة في تلبية إحتياجات المرضى المصابين بداء فقر الدّم المنجليّ. ونحن نعتمد على الإبداع العلمي والتقنيّات الرقمية لإبتكار علاجات رائدة في الأمراض التي تشتدّ الحاجة الطبية فيها ، كداء فقر الدّم المنجليّ على سبيل المثال".